心研所成功治愈一例罕见心肺畸形——弯刀综合症

                                                                                                                                心脏外科/王  伟

9月14日，我院心研所心外科通过手术成功治愈一例罕见心肺畸形。该患者心脏右旋，右肺静脉异位引流入下腔静脉，腔静脉型房间隔缺损，右肺动脉及右肺均发育畸形，俗称“弯刀综合症”。

该名女患者年仅14岁，三年前就检查出了此病症，却因家属考虑到心脏病复杂，手术风险大，加之家庭贫困，经济拮据，一直未进行进一步治疗。据患者介绍，三年前，因“感冒”去某大型综合性医院就诊，经检查发现心脏杂音，后被明确诊断为“先天性心脏病，房间隔缺损，右肺静脉异位引流”。之后又在该医院实施剖胸探查术，术中探及心脏异位，解剖变异，而右肺静脉未能探及，当时未给予特殊处理，只是交待到上级医院作进一步检查治疗，此后感觉活动后心累，且发育较同龄人差。

2010年我院牵手成都市红十字会启动了“成都红标—救心工程”，患者及家属了解到能为先心病患儿减免手术费用，抱着试一试的心态来到我院治疗。经我院心脏彩超检查发现：右位心，房间隔缺损，三尖瓣返流，肺动脉高压。为进一步治疗，患者入住我院心脏外科。后经心脏CAT和右心导管等一系列检查后，确诊为：心肺畸形“弯刀综合症”。该患者虽有手术指佂，但已错过最佳手术时期，并已有肺动脉高压，其心脏和肺部严重畸形，心脏的解剖结果变异严重，手术难度极大，加之曾做过一次手术，故手术风险极大。

经我院多科专家会诊，认为手术风险虽然极大，但手术是患儿康复的唯一机会，决定实施手术。经过充分的术前准备，我院心脏外科罗勇、黎新建、袁武主任为该患者实施了右肺静脉异位引流矫治术、房间隔缺损修补术以及三尖瓣成形术，获得成功，目前患者恢复良好。

我院心研所成功救治发病率仅在1/100000左右的“弯刀综合症”患者，不仅彰显了我院过硬的技术实力，更是传播了“人道、博爱、奉献”的红十字精神，诠释了生命的意义。